Агранулоцитоз - причины возникновения, симптомы, лечение, меры профилактики и диагностика заболевания

Что такое агранулоцитоз

Что такое агранулоцитоз

Термин «агранулоцитоз» объединяет группу патологических состояний, при которых в периферической крови происходит снижение количества гранулоцитов ниже 0,75×10⁹/л и общего числа лейкоцитов ниже 1,0×10⁹/л, что обуславливает повышенную чувствительность к бактериальным и грибковым инфекциям.

Причины

Химиотерапия злокачественных новообразований, как правило, приводит к агранулоцитозу.

Все заболевания, протекающие с агранулоцитозом, разделяются:

  • на врожденные (семейные нейтропении, болезнь Костманна и др.);
  • приобретенные.

Причины последних многообразны. Среди них можно выделить миелотоксические и иммунные факторы. К миелотоксическим относятся:

  • лекарственные средства цитотоксического действия;
  • бактериальные и вирусные инфекционные агенты;
  • ионизирующее излучение;
  • различные химические соединения;
  • опухоли.

Иммунное поражение гранулоцитарного ростка кроветворения вызывают:

  • аутоиммунные процессы при системных заболеваниях соединительной ткани, опухолевом процессе, гемобластозах;
  • реакции гиперчувствительности по гаптеновому типу (гаптены являются неполными антигенами, для того чтобы запустить патологический процесс, они должны связаться в организме с белками);
  • посттрансфузионные реакции.

В ряде случаев выяснить причину изменений в крови не удается.

Механизмы развития

При миелотоксическом типе агранулоцитоза под воздействием внешних факторов подавляется пролиферативная активность клеток-предшественников нейтрофилов, базофилов, эозинофилов в костном мозге. Также поражаются эпителиальные клетки кожи и слизистых оболочек. При этом глубина патологических изменений напрямую зависит от дозы и длительности воздействия повреждающего фактора.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в крови гаптеновых аутоантител к клеткам гранулоцитарного ряда и их предшественникам. Их действие вызывает гибель этих клеток не только в костном мозге, но и в крови.

При гаптеновом механизме болезни доза токсического агента не имеет существенного значения. Выраженность изменений в крови зависит от индивидуальных особенностей организма и реакции повышенной чувствительности.

Независимо от причин резкого снижения уровня гранулоцитов в периферической крови, данная патология приводит:

  • к угнетению противовирусного, противогрибкового, противомикробного иммунитета;
  • к быстрому развитию инфекционных процессов в организме, которые представляют угрозу для жизни больного.

Симптомы

Клиническая картина при агранулоцитозе обусловлена инфекционными осложнениями. К ним относятся:

  • афтозный стоматит;
  • ангина с язвенно-некротическими изменениями миндалин;
  • пневмония с образованием очагов деструкции;
  • нагноительный процесс в почках;
  • пиодермии (распространенный фурункулез, сливные карбункулы);
  • некротическая энтеропатия;
  • гепатит;
  • сепсис;
  • инфекционно-токсический шок.

При миелотоксическом и аутоиммунном варианте болезни часто развивается тромбоцитопеническая пурпура.

Особое внимание следует уделить некротической энтеропатии. Эта патология представляет собой острый воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте, обусловленный гибелью эпителиальных клеток. В клинической практике выделяют 4 типа энтеропатии:

  • ишемический энтероколит (поражение преимущественно тонкой кишки);
  • язвенно-некротическая энтеропатия (образование множественных эрозий в стенке тонкой и толстой кишки);
  • геморрагическая энтеропатия (кровоизлияние в стенку кишечника с вторичным инфицированием);
  • язвенно-некротическое поражение полости рта, пищевода, прямой кишки и заднего прохода.

Основными ее признаками являются:

  • высокая температура тела;
  • интоксикация;
  • нарушения стула (поносы или запоры);
  • вздутие живота;
  • схваткообразная боль в животе;
  • быстрое развитие перитонита.

Острый патологический процесс имеет продолжительность 1-2 недели. При отсутствии адекватного лечения больные быстро погибают от септических осложнений.

Хронические формы агранулоцитоза характеризуются более стертым, но упорно прогрессирующим клиническим течением. При этом у пациента возникают хронические гнойные очаги инфекции в носоглотке, легких, мочеполовой системе.

Принципы диагностики

диагностика

С целью уточнения диагноза исследуют преимущественно кровь больного и пунктат костного мозга.

Диагноз «агранулоцитоз» базируется на анализе клинических данных и результатов обследования.

  • В крови выявляют типичные изменения в виде лейкопении и гранулоцитопении. Дополнительно может обнаруживаться тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.
  • В миелограмме выявляется угнетение кроветворения с отсутствием клеток гранулоцитарного ряда, снижение содержания мегакариоцитов и эритроидных предшественников.

План обследования таких больных включает:

  • клинический анализ крови;
  • посев крови на стерильность;
  • определение титра антител к лейкоцитам;
  • общий анализ мочи;
  • пункцию костного мозга и анализ миелограммы.

Лечение

Больных с агранулоцитозом госпитализируют и помещают в изолятор или отдельную палату с соблюдением асептических условий.

Лечебные мероприятия направлены на устранение действия повреждающего фактора (если это возможно), восстановление нормальной картины крови, профилактику и борьбу с инфекциями. Они включают:

  • щадящую диету (все блюда должны быть свежеприготовленными, легко усваиваться и не вызывать раздражение кишечника);
  • лечение антибактериальными средствами сначала широкого спектра действия, после результатов посевов – с учетом чувствительности возбудителя (при резком падении уровня лейкоцитов и наличии инфекционного процесса);
  • использование противогрибковых средств (при высоком риске грибковых заболеваний);
  • назначение кортикостероидов (при аутоиммунном агранулоцитозе);
  • применение колониестимулирующих факторов для активации пролиферативных процессов в костном мозге.

Развитие некротической энтеропатии является показанием для полного голодания в течение всего острого периода болезни (около 10 дней). При этом разрешается пить только кипяченую воду. Одновременно проводится санация кишечника неадсорбируемыми антибиотиками.

Появление в крови плазматических клеток и молодых клеток гранулоцитарного ряда (промиелоцитов, метамиелоцитов), а также ретикулоцитов и тромбоцитов свидетельствует о выходе из состояния агранулоцитоза и начале восстановительных процессов в организме.

К какому врачу обратиться

При агранулоцитозе необходимо лечение у гематолога и инфекциониста. Дополнительно требуется консультация различных специалистов в зависимости от локализации основного поражения:

  • ЛОР-врача,
  • стоматолога,
  • пульмонолога,
  • гепатолога,
  • дерматолога,
  • гастроэнтеролога.

Агранулоцитоз часто является причиной тяжелых заболеваний инфекционного генеза и сепсиса, которые могут заканчиваться летальным исходом. Однако при раннем выявлении и адекватном лечении заболевание продолжается 1-2 недели и имеет благоприятный исход.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об агранулоцитозе:

Нравится
Не нравится
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Загрузка...

Анкета дня

Дженни
Дженни
Сайт инвалидов поздравляет всех с Новым 2012 годом!

Войти на сайт

Дуэли